Дают ли инвалидность при истинной полицитемии

Истинная полицитемия, которая также называется болезнью Вакеза и эритремией – это разновидность хронического лейкоза миелопролиферативного характера, проявляющаяся как тотальная гиперплазия элементов костного мозга.

Заболевание имеет доброкачественную природу с преимущественным вовлечением эритроцитарного ростка, что ввиду особенностей кровяных клеток отличается специфичностью симптомов. По среднегодовым показателям и структуре заболеваемости эритремия находится на 4-ом месте после хронического миелолейкоза.

Болезнь Вакеза в основном развивается у людей пожилого и старческого возраста после 50-60-ти лет, но в последнее время нередко диагностируется у более молодых и даже детей. При этом отмечается, что в молодом возрасте патология протекает наиболее неблагоприятно, и мужчины ей подвержены чаще, нежели женщины.

Если на начальных стадиях заболевания человек способен заниматься профессиональной деятельностью без особых ограничений, то при прогрессировании полицитемии он утрачивает эту возможность. Возникает закономерный вопрос, имеет ли право пациент с эритремией рассчитывать на получение группы инвалидности, становясь нетрудоспособным, и каковы критерии ее присвоения?

Критерии диагностики

Клиническая картина полицитемии непосредственно обусловлена возрастанием объема циркулирующей крови, а в частности эритроцитов, снижением скорости кровотока, сгущением крови, приводящего к ее вязкости. В свою очередь, это ведет к ухудшению качества микроциркуляции и развитию склонности к тромбообразованию.

В ходе диагностики выделяются критерии, согласно которым течение полицитемии относят к двум категориям – А или Б. Для категории А характерно:

• увеличение содержания эритроцитарной массы в кровотоке: у женщин – 32 мл/кг и мужчин 36 мл/кг;
• насыщение крови кислородом расценивается как нормальное (более 92 %);
• спленомегалия (увеличение размеров селезенки).

Перечень болезней для получения бессрочной инвалидности

Категория Б устанавливается, если у пациента отмечается:

• лейкоцитоз (повышение уровня лейкоцитов) более 12*10⁹Ед/л, не сопровождающийся инфекцией либо интоксикацией;
• тромбоцитоз (рост количества тромбоцитов) свыше 400*10⁹Ед/л без признаков кровотечения;
• увеличение концентрации щелочной фосфатазы, численности нейтрофилов без симптоматики инфекционного заражения или интоксикации;
• повышенное связывание плазмой крови витамина В₁₂.

Стадии развития болезни

В течение эритремии, как и у большинства других патологий, выделяется несколько стадий, имеющих определенную клиническую и лабораторную картину. Прогноз развития заболевания строится непосредственно из оценки стадии и особенностей протекания полицитемии у конкретного пациента. В современной медицинской практике используется следующая классификация.

Характеристики полицитемии

Стадия I – начальная (малосимптомная). У пациентов отмечается субъективное благополучие и плетора (полнокровие) умеренной степени. Уровень эритроцитов у мужчин выше 5,5*10¹²Ед/л, гемоглобин превышает 177 г/л, у женщин – более 5*10¹²Ед/л и гемоглобин выше 157 г/л. Концентрация тромбоцитов и лейкоцитов не покидает референсных значений. В костном мозге определяется очаговая гиперплазия миелоидного ростка.

Стадия IIA – развернутая (не сопровождается миелоидной метаплазией селезенки). У пациентов отмечается плетора выраженной степени, незначительная сплено- и гепатомегалия, артериальная гипертония и другие сосудистые нарушения. Кроме того, наблюдается панцитоз (увеличение количества кровяных клеток), и, в частности, нейтрофилез со смещением палочкоядерных элементов. Для этой стадии характерна тотальная гиперплазия трех ростков.

Стадия IIБ – развернутая (с миелоидной метаплазией селезенки). Клиническая картина состоит из выраженной спленогепатомегалии и уратового диатеза. Лабораторно определяется панцитоз с повышением лейкоцитов более 15*10⁹Ед/л и сдвигом в сторону миелоцитов, а также присутствуют единичные эритрокариоциты. На этом этапе отмечается панмиелоз с миелофиброзом и развивается миелоидная метаплазия селезенки.

Стадия III – терминальная, зачастую анемическая. Определяется миелофиброз, анемия, гиперурикемия, острый лейкоз, тромбоцитопенический и геморрагический синдром, хронический миелолейкоз, осложнения инфекционного характера и спленогепатомегалия.

Продолжительность стадий I и IIA, как правило, может достигать 15-ти и больше лет, тогда как IIБ отличается менее длинным сроком. При этом самая тяжелая форма заболевания – терминальная в большинстве случаев длится приблизительно несколько месяцев.

Изменение условий труда

При данном заболевании трудоспособными принято считать пациентов молодого возраста, страдающими эритремией стадий I и IIА в периоде ремиссии. При этом их состояние не должно осложняться сосудистыми патологиями.

Для больных с полицитемией имеются определенные противопоказания и рекомендованы следующие условия труда:

• I стадия. Запрещена деятельность, требующая чрезмерных физических усилий или психоэмоционального напряжения. Также противопоказана работа в неблагоприятном микроклимате и взаимодействие с гемотоксичными веществами.
• II стадия. Не рекомендуется труд, связанный с вынужденным некомфортнім положением тела, умеренными физнагрузками и нервно-психическим перенапряжением, вибрационным воздействием, пребыванием на высоте, перепадами температурного режима, давления и т. д.
• III стадия не позволяет пациентам трудиться в обычных для здорового человека условиях производства.

Симптомы истинной полицитемии

Показания для проведения МСЭК

На прохождение медико-социальной экспертной комиссии (МСЭК) больному с эритремией выдает направление его лечащий врач, который руководствуется наличием определенного ряда показаний у конкретного пациента. К ним относятся:

• II стадия заболевания при потребности перевода пациента на должность более низкой квалификации, другую профессию либо необходимости снижении объема выполняемой деятельности;
• терминальная стадия эритремиями;
• протекание болезни с сосудистыми осложнениями, ведущими к существенным дисфункциям сердечно-сосудистой системы.

Установление инвалидности

При проведении комиссии по установлению степени нетрудоспособности, медицинские эксперты руководствуются нижеперечисленными критериями. Инвалидность не полагается пациенту при латентной, индолентной (вялотекущей) форме эритремии без симптомов прогрессирования с невыраженными нарушениями функционирования органов.

3-я группа присваивается при болезни Вакеза со средне проявляющимися дисфункциями крови и иммунитета при проводимом пациенту лечении. 2-я группа предоставляется при выраженных отклонениях деятельности кровеносной и иммунной систем при осуществляемой терапии.

1-я группа присваивается при терминальной стадии, сопровождающейся значительными нарушениями работоспособности кровеносной и иммунной систем, на фоне развивающегося острого лейкоза. Категория «ребенок-инвалид» предоставляется при полицитемии с дисфункциями крови и иммунитета, начиная с умеренной степени и далее на фоне проводимого лечения.